Kaçış Sendromu nedir? Çok az görülüyor!

Kaçış Sendromu nedir? Çok az görülüyor!

Kaçış sendromu hastalığı Mehmet Ali Erbil ile birlikte gündeme geldi. Nadir görülen hastalıklardan biri olan kaçış sendromu damar içi sıvının azalması sonucunda yaşanan ani ataklar ile kendini gösteriyor. SCLS ve Clarkson olarak da adlandırılan kaçış sendromu, ilk olarak 1960 yılında tespit edilmiştir. Peki kaçış sendromu nedir, belirtileri nelerdir? İşte merak edilen detaylar...

Kaçış sendromu hastalığı kanın yoğunlaşması, tansiyonun düşmesi gibi bulgular veren hastalık, damarlardan protein, mineral ve suyun sızması" olarak tanımlanmaktadır. Tekrarlayan şoklarla kendini gösteren sendrom, bu krizlerden 24 saat önce gribal enfeksiyonlarda olduğu gibi, halsizlik, yorgunluk, hafif ateş gibi belirtiler veriyor. Krizler birkaç ayda bir tekrarlayabileceği gibi, bazen yıllarca görülmüyor.

İlk olarak 1960 yılında B. Clarkson tarafından tespit edilen bu hastalığa bu nedenle aynı zamanda Clarkson da deniliyor. Yine İngilizce Capillary leak syndrome adının kısaltması olan SCLS de hastalığı adlandırmakta kullanılıyor. Çok az görülen bir hastalık olup, dünyada sadece 791 vakaya rastlanmıştır. ABD'de 10, Fransa'da 32 kişide Türkiye'deyse ilk defa Mehmet Ali Erbil'de rastlanmıştır.

Kaçış sendromunda hasta ayda bir kez krize girebilir ya da senelerce hiç belirti vermeyebilir. Belirtileri ise; tansiyon düşmesi, kanın koyulaşması, kanda albumin azalması, vücutta şişmeler, ödem oluşumudur.

Hastaların şikayetleri nelerdir?

Ataklar arasında hasta sağlıklıdır. Neye bağlı olduğu ve bedenin çalışmasının nasıl bozulduğu henüz tam olarak belli değildir. Kılcal damarların içinden dışarıya sıvı çıkış hız ve miktarında artış meydana gelir. Kılcal damarlarda ortaya çıkan bu değişiklikle damar dışına sıvı sızması artar.

Akciğer-kalp-karın zarı gibi bedenin iç boşluklarına ve kaslarının içine, damar içindeki sıvılar sızarak birikir. Damar içi kan basıncı-tansiyon azalınca şok tablosu gelişir. Damar içinden beden boşluklarına sıvı kaçışına neden olan ihtimaller olsa da esas neden bilinmemektedir.

Hasta şikayetleri günlük hayatta sık karşılaşılan şikayetlerdir. Hastalar sıklıkla bulantı, karın ağrısı, kusma, halsizlik, kas ağrıları, yorgunluk gibi belirgin tanımlayıcı özellik göstermeyen yakınmalar ile başvururlar. Klinikte en sık “septik şok" tablosuyla yani kana karışan mikrobik etkenlerin ortaya çıkardığı şok tablosu ile benzerlik gösterir ve karışır.

Ataklar sırasında; damar içi sıvısının ani ve çok miktarda azalması, kanda albumin düzeylerinin düşük olması, kanın koyulaşması-akıcılığının azalması, bazen de monoklonalgamopati denilen özel bir laboratuar bulgusu tespit edilebilir. Gözlenen hastalarda yaygın bir şekilde bağırsaklarda ödem, asit, akciğer ve kalp zarında ve hatta kaslarda sıvı birikip, yaşamı tehdit edici bir tablo oluşturabilir.

Sürekli takip edilmesi gerekiyor

Kaçış Sendromundaki ani ve hızlı olarak gelişebilen kan basıncı (tansiyon) düşüklüğü yoğun tedavi ve takiple önlenemezse, birden fazla organın çalışması yetersiz hale gelebilir. Bu da hasta için uzun tedavi dönemi hatta ölüm anlamına gelebilir.

Sıvı-elektrolit tedavisi, kan basıncının normallerde tutulmaya çalışılması böbrek, kalp ve beyin gibi hayati organların hasra görmesini engelleyebilir. Kortizonlu ilaçlar tedavide kullanılabilir.

Unutulmamalıdır ki, her hastanın tedavisi o an yapılmış olan tetkik ve bulgulara göre değişiklik gösterebilir.

{$ nextTitle $}
{$ item.Title $}
{$ item.Title $} © {$ item.Files[0].Sources[0] $}
{$ item.Title $}
{$ item.Title $}
ilgili haberler
 
LG
MD
SM
XS